Valori fotometrici di un paziente affetto da labiopalatoschisi bilaterale completa sottoposto ad intervento chirurgico: caso clinico

Photometric values of a patient affected by labio-maxillopalatine cleft after surgery: case report

Scopo del lavoro: Le schisi labio-maxillo-palatine sono le più frequenti malformazioni congenite dell’estremo cefalico. La palatoschisi può presentarsi come isolata o associata alla schisi del labbro, la quale a sua volta può essere associata o no con la palatoschisi. La palatoschisi isolata si riscontra nel 30-45% dei casi, la labioschisi isolata nel 20-30% e la labiopalatoschisi nel 35-55% dei pazienti. La labioschisi isolata può essere unilaterale (80%) o bilaterale (20%). La labioschisi bilaterale si presenta spesso in associazione con la palatoschisi. Le schisi labio-maxillo-palatine sono il risultato di una interferenza da parte di fattori genetici e ambientali con i normali processi embriogenetici che determinano la formazione del naso, del labbro, del mascellare superiore e del palato. Nel 20-30% dei casi la labiopalatoschisi può essere ereditaria. Nel rimanente 70% dei casi contribuiscono alla malformazione diversi fattori esogeni, ma è necessaria una predisposizione genetica per la comparsa dell’anomalia.  
Materiali e metodi:

Il trattamento (cutting) prevede una prima fase ortopedica prechirurgica e una seconda fase chirurgica. Viene inizialmente realizzata una placca palatina individuale, con due estensori nasali in resina che servono per distrarre anteriormente i domes nasali con direzione convergente.
Questo trattamento ha lo scopo di modellare il processo nasoalveolare; comincia alla nascita e termina a circa 8-10 mesi. Il trattamento chirurgico prevede la riparazione del labbro, del naso e del palato molle e successivamente a 18-24 mesi la ricostruzione del palato duro e dell’alveolo mediante gengivo-alveolo-plastica (GAP). La riuscita dell’intervento è stata valutata tramite la fotometria, ovvero un confronto quantitativo di come cambia la fisionomia del volto rispetto a fotografie standardizzate.
I valori ottenuti sono stati confrontati con i dati provenienti dall’analisi statistica di un campione di 40 soggetti senza alcuna patologia congenita o malocclusione. Sono state considerate variabili relative al naso e variabili relative al labbro.

 

Risultati:

Tra i più importanti valori ad impatto estetico troviamo l’angolo nasolabiale, il quale è aumentato di circa 20° dopo l’intervento nel caso clinico illustrato in questo studio. L’altezza del labbro superiore calcolata come misura lineare e in rapporto all’altezza del naso presentava un valore di 7,6, che coincide al valore medio riferimento. È però l’inclinazione del labbro superiore che influenza l’aspetto della regione nasolabiale. Di conseguenza un labbro superiore verticale (inclinazione linguale tipica dei bambini affetti da labio-palato-schisi bilaterale) appare più lungo di un labbro protruso. I valori riguardanti la larghezza apicale della columella e la larghezza nasale in proiezione submento vertice sono risultati essere più alti del valore medio di riferimento. Caratteristica delle labiopalatoschisi bilaterali è infatti un naso oltremodo largo, una columella estremamente corta, l’assenza di “supratip break” e una punta nasale ampia, schiacciata e stirata verso il basso.

 

Conclusioni:

Esiste una grande variazione nella gravità delle labiopalatoschisi unilaterali e bilaterali alla nascita. I pazienti con grandi fessure e un arco palatale piccolo hanno mostrato una crescita mascellare meno favorevole rispetto a quelli con fessure piccole e arco palatale ampio. La tecnica chirurgica descritta da cutting sembra fornire dei buoni risultati ma presenta degli svantaggi in termini di costi sia economici che psicosociali.

Le schisi labio-maxillo-palatine sono le più frequenti malformazioni congenite dell’estremo cefalico. È necessario operare una distinzione tra la palatoschisi isolata e la schisi del labbro, associata o no con la palatoschisi (Robertson, 1984) (1).

La palatoschisi isolata si riscontra nel 30-45% dei casi, la labioschisi isolata nel 20-30% e la labiopalatoschisi nel 35-55% dei pazienti. La labioschisi isolata può essere unilaterale (80%) o bilaterale (20%). La labioschisi bilaterale si presenta spesso in associazione con la palatoschisi.

Le schisi labio-maxillo-palatine sono il risultato di una interferenza da parte di fattori genetici e ambientali con i normali processi embriogenetici che determinano la formazione del naso, del labbro, del mascellare superiore e del palato. L’ereditarietà è stata riconosciuta essere un importante fattore nella eziologia della labiopalatoschisi ormai da molti anni, infatti nel 20-30% dei casi è documentabile una trasmissione su base ereditaria (Robertson, 1984) (1).

Nel rimanente 70 % dei casi vengono ritenuti responsabili della malformazione diversi fattori esogeni, ma è importante sottolineare che è però necessaria una predisposizione genetica per la comparsa dell’anomalia.

La schisi labio-maxillo palatina è di origine diversa rispetto alla palatoschisi, infatti il labbro si sviluppa tra la quinta e l’ottava settimana di vita intrauterina, mentre il palato a circa nove settimane, così che un meccanismo che alteri il primo potrebbe interferire successivamente con la formazione del secondo, ma la chiusura del palato potrebbe anche essere alterata indipendentemente (Minervini et al. 2018) (2).

Tra i fattori ambientali riconosciuti come predisponenti nell’insorgenza del difetto embriogenetico vi è la diminuita capacità riproduttiva e l’età avanzata della madre, due fattori interdipendenti (Drillien et al., 1966) (3).

Uno studio eseguito negli USA nel 1999 (Lieff et al., 1999) (4) ha cercato correlazioni tra abitudini materne durante la gravidanza e nascita di bambini con la labiopalatoschisi. Correlazioni positive sono state riscontrate nel fumo di sigaretta, nella dieta, nell’aggiunta di folati e nella storia familiare delle schisi. Tra i fattori esogeni può ipotizzarsi anche la carenza di sostanze fondamentali ai fini dello sviluppo embriologico come le vitamine A, B1, B2, B6, C, E o l’acido folico. L’attività teratogenica dei farmaci anticonvulsivanti sembra estrinsecarsi con un’interferenza sul metabolismo dell’acido folico nel senso che essi favorirebbero l’aumento del catabolismo e la perdita urinaria dei folati (Melnick M. et al.) (5). In letteratura sono state riportate varie associazioni tra la schisi e l’iperemesi gravidica, e tra la schisi e l’assunzione di diversi farmaci come cortisone, antibiotici, vitamina A ad alte dosi.

La classificazione di Kernahan e Stark (1958) è la più utilizzata tra quelle oggi disponibili. Gli autori considerano il forame incisivo, il punto di giunzione tra palato primario e secondario, come la zona più adatta su cui basare la classificazione (Robertson, 1984) (1). Le categorie proposte sono evidenziate di seguito.

  • Schisi del palato primario: schisi che giacciono anteriormente al forame incisivo, cioè schisi prodottesi nel palato primario come risultato di una mancata penetrazione del mesoderma.
  • Schisi del palato secondario: schisi che giacciono posteriormente al forame incisivo, dovute cioè ad una mancata fusione dei due processi palatali che dovrebbero formare il palato secondario.
  • Schisi del palato primario e secondario: schisi che combinano questi due importanti eventi embriologici, cioè mancanza di un normale sviluppo sia del palato primario che secondario, frutto di un insulto prolungato all’embrione.
  • Lo scopo del presente articolo è quello di descrivere i risultati ottenuti con il trattamento di cutting in paziente affetti da schisi bilaterale del labbro e del palato, confrontandoli con i parametri estetici riscontrabili in una popolazione nella norma all’età di 5 anni.

Materiali e metodi

Il trattamento (cutting) prevede due fasi, una fase ortopedica prechirurgica e una seconda fase chirurgica. Inizialmente, quindi, si confeziona una placca palatina individuale, con due estensori nasali in resina.

I prolungamenti nasali si dipartono dalla porzione frontale della placca fino all’apice mediale del vestibolo nasale, per distrarre anteriormente i domes nasali con direzione convergente. Viene applicato un elastico fissato da una parte alla porzione linguale della placca palatina e dall’altra, tramite un cerotto, alla premaxilla. Questo trattamento di modellamento nasoalveolare comincia alla nascita e termina a circa 8-10 mesi. I prolungamenti nasali vengono modificati per mantenere un vettore di crescita corretto (fig. 1) (6).

labiopalatoschisi
Fig. 1 Le schisi labio-maxillo-palatine sono le più frequenti malformazioni congenite dell’estremo cefalico.

Il trattamento chirurgico successivo prevede inizialmente la riparazione del labbro, del naso e del palato molle e successivamente a 18-24 mesi la ricostruzione del palato duro e dell’alveolo mediante gengivo-alveolo-plastica (GAP).

L’intervento è realizzato in due tempi perché per effetto della chiusura della schisi labiale e del palato molle, i monconi dei processi alveolari e la schisi residua del palato duro rispettivamente si riducono e si avvicinano (7).

Gli esiti dell’intervento possono essere valutati attraverso lo studio della fotometria o antropometria indiretta cioè quella tecnica che permette di valutare quantitativamente la fisionomia del volto da fotografie standardizzate.

Le fotografie eseguite con scala millimetrata raffiguranti il viso del paziente vengono studiate in proiezione laterale, frontale e submento-vertice. I valori ottenuti sono stati confrontati con i dati provenienti dall’analisi statistica di un campione di 40 soggetti con età media di 5 anni (± 6) e senza alcuna patologia congenita o malocclusione di seconda o terza classe. Per rendere più semplice la comprensione sono state divise le variabili in due gruppi ovvero variabili relative al naso e variabili relative al labbro.

Variabili relative al naso

  • Altezza nasale (n-sn)
  • Lunghezza dorso nasale (n-prn)
  • Lunghezza base nasale (sn-prn)
  • Larghezza della base nasale (sbal-sbal)
  • Lunghezza della cartilagine alare (al-prn)
  • Lunghezza columella (sn-c1)
  • Larghezza nasale (al-al)
  • Base nasale (sn-prn/n-sn)
  • Lunghezza cartilagine alare (al-prn/n-sn)
  • Angolo naso frontale
  • Angolo della punta nasale (nasal tip)
  • Larghezza columella nella sua porzione media (sn1-sn1)
  • Lunghezza della columella (sn-c1)
  • Larghezza della columella nella sua porzione apicale (c1-c1)
  • Larghezza base nasale (sbal-sbal)
  • Lunghezza della punta nasale (c-prn).

Variabili relative al labbro superiore

  • Protrusione labbro superiore (angolo nasolabiale)
  • Altezza labbro superiore (sn-sto/n-sn)
  • Altezza bordo vermiglio in rapporto all’altezza nasale (ls-sto/n-sn)
  • Altezza del bordo vermiglio in rapporto all’altezza totale del labbro superiore (ls-sto/sn-sto)
  • Larghezza labbro superiore (ch-ch/en-en)
  • Larghezza arco di Cupido (cph-cph/en-en).

Risultati

L’analisi fotometrica a 5 anni dimostra quanto segue.

  • L’altezza nasale indagata come misura lineare in proiezione latero laterale presenta un valore di 42,8 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni 39,3).
    La lunghezza del dorso nasale indagata come misura lineare in proiezione latero laterale ha un valore di 33,9 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni è di 33,2).
    La lunghezza della base nasale indagata come misura lineare in proiezione latero laterale presenta un valore 13,5 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni è di 13,7).
  • La larghezza della base nasale indagata come misura lineare in proiezione submento-vertice presenta un valore di 25,5 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni 39,3).
  • La lunghezza della cartilagine alare indagata come misura lineare in proiezione latero laterale e come rapporto in relazione all’altezza nasale presenta un valore di 20,7 (valore di riferimento medio a 5 anni è di 20,6).
    La lunghezza della columella indagata come misura lineare in proiezione latero laterale e in relazione all’altezza nasale presenta un valore di 4,7 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni è di 5,6).
  • La misurazione dell’angolo nasolabiale viene eseguita in proiezione latero-laterale (compreso tra la tangente alla base nasale e la retta passante per sn e tangente al labbro superiore in ls) (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni).
  • La larghezza apicale della columella indagata come misura lineare in proiezione submento-vertice presenta un valore di 11,7 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni è di 7,8).
  • La larghezza nasale indagata come misura lineare in proiezione submento-vertice presenta un valore medio di 37,8 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni è di 29,5).
  • La base nasale viene indagata in rapporto all’altezza nasale in proiezione latero-laterale questo angolo presenta un valore di 137,14° (valore di riferimento 107,57°).
  • L’altezza del labbro superiore viene calcolata come misura lineare ed in rapporto all’altezza nasale in proiezione laterolaterale presenta un valore di 7,6 (valore di medio riferimento 7,6).
  • L’altezza del bordo vermiglio in rapporto all’altezza nasale viene calcolata in proiezione laterolaterale questo rapporto lineare presenta un valore di 0,17 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni 0.19).
  • L’altezza del bordo vermiglio in rapporto all’altezza totale del labbro superiore viene calcolata in proiezione laterolaterale, questo rapporto lineare presenta un valore di 0,42 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni 0,37).
  • La larghezza dell’arco di Cupido viene calcolata in rapporto alla distanza intercantale, in proiezione frontale e in rapporto alla larghezza nasale presenta un valore medio di 0,30 (valore di riferimento medio nella popolazione a 5 anni 0,30 mm).

Discussione

La regione a maggiore impatto estetico è quella nasolabiale.
Iniziando dalla regione del labbro superiore il dato che descrive meglio il suo rapporto con il naso è l’angolo nasolabiale, il quale, come si scopre dalla revisione della letteratura, è stato oggetto di numerosi studi.

Nella popolazione normale l’angolo nasolabiale si modifica di poco dalla nascita fino ai 5 anni di età (Farkas L.G., 1994) (8). Kohout M.P. e collaboratori (1998) (9) analizzarono con tecnica fotometrica i risultati dell’allungamento primario di columella secondo Trott e secondo Mulliken (10) e trovarono che nel primo gruppo l’angolo nasolabiale risultava mediamente aumentato di 24° e nel secondo gruppo di 26° nel periodo postoperatorio.

Anche nel caso clinico illustrato, si osserva un aumento di circa 20° dell’angolo nasolabiale rispetto al valore di riferimento (fig. 2).

trattamento (cutting)
Fig. 2 Il trattamento (cutting) prevede due fasi, una fase ortopedica prechirurgica e una seconda fase chirurgica. Inizialmente, quindi, si confeziona una placca palatina individuale, con due estensori nasali in resina.

L’inclinazione del labbro superiore influenza l’aspetto della regione nasolabiale. Di conseguenza un labbro superiore verticale appare più lungo di un labbro protruso. È per questo motivo che l’inclinazione linguale del processo alveolare derivato dalla premaxilla dei bambini affetti da labio-palato-schisi bilaterale produce un labbro superiore apparentemente più lungo (Mulliken J.B., 1995) (7).

In questo contesto è importante tenere presente che l’altezza labiale, insieme all’altezza nasale (n-sn) ed alla larghezza nasale (al-al), sono delle caratteristiche facciali a rapido accrescimento (Farkas L.G., 1994) (8) descrisse infatti che l’altezza di ciascuna componente del labbro superiore si sviluppava rapidamente entro i 5 anni d’età. Ciò significa che il labbro superiore, sin dai primi anni, si adegua ai valori normali.

Per quanto riguarda l’ampiezza dell’arco di Cupido valutata tramite misura lineare (cph-cph) e come rapporto (cph-cph/al-al), essa è direttamente correlata sia alla conformazione e alle dimensioni del lembo prolabiale, che si progetta per il primo intervento, sia alla crescita dello scheletro sottostante (Kohout M.P. et al., 1998) (9).
Mulliken (10), durante il suo studio, evidenziò che l’ampiezza dell’arco di Cupido si duplicava nei primi due anni.

Spostando la nostra attenzione sulla regione del naso, numerose sono le considerazioni da fare, la maggior parte delle quali simili a quelle descritte in letteratura da molti altri autori. Dalla revisione della letteratura, infatti, emerge che il tipico aspetto dei soggetti affetti da labiopalatoschisi bilaterale non sia solo dovuto alla marcata retrusione mascellare ma sia soprattutto caratterizzato dalle anomalie nasali; esse comprendono un naso oltremodo largo, una columella estremamente corta, l’assenza di “supratip break” e una punta nasale ampia, schiacciata e stirata verso il basso.

Chaisrisookumporn, Stella ed Epker infatti misero in luce, in uno studio antropometrico, le anomalie residue di questi bambini e riscontrarono che gran parte della deformità era di origine nasale. Quindi la deformità del distretto medio-facciale nei pazienti con labio-palato-schisi è fortemente influenzata dalle alterazioni nasali (Chaisrisookumporn N. et al., 1995) (11).

Nel caso mostrato il dato più evidente è quello relativo alla brevità della columella. Lo sviluppo di questa porzione promuove la protrusione del naso ed in particolare della punta nasale (11). I dati offerti da Farkas e Pigott, relativi alla normalità, sostengono che la columella continui a crescere, moderatamente nei primi anni di vita e più repentinamente durante l’età adolescenziale, fino a contribuire per più della metà alla proiezione del naso (Farkas L.G., 1994; Pigott R.W., 1988) (8,12), dati che vengono confermati anche dal nostro campione di controllo.

Come la lunghezza della columella si discosta significativamente dalla norma, anche la sua larghezza all’apice (c1R-c1L), nel suo punto medio (sn1-sn1) e posta in relazione alla larghezza narinale (sn1-sn1/al-al), mostra un andamento costante su dei valori superiori alla norma.

Al contrario Kohout (9) nel suo studio non rilevò una differenza significativa tra la larghezza della columella nei pazienti trattati con allungamento di columella con tecnica di Trott e Mulliken ed i soggetti normali.

Di grande rilevanza clinica, associata ai risultati pertinenti alla columella, è la proporzione della base nasale rispetto la sua altezza.
Dalla letteratura si evince che la distanza sn-prn, la quale esprime la lunghezza della base nasale e stima parzialmente la protrusione della punta del naso, viene strettamente influenzata dal tipo di intervento a cui viene sottoposto il naso durante la chiusura primaria delle schisi. L’osservazione che il naso cresca più in basso che in avanti (Pigott R.W., 1988; Pigott R.W., 1987) (12, 13) è confermata dall’angolo della punta nasale che mostra dei valori superiori alla normalità.

Visto che i tessuti vengono stirati verso la linea mediana e verso il basso, il primo intervento chirurgico di ricostruzione accentua questo dato e crea una maggiore obliquità della base nasale. Nel modellamento naso-alveolare l’angolo risulta diminuito e più vicino alla normalità.

La larghezza narinale mostra un naso oltremodo ampio, ben osservabile dalla proiezione frontale. Alla nascita i soggetti con labiopalatoschisi bilaterale mostrano un naso più largo della distanza intercantale.

Kohout et al (1998) (9) trovarono che la larghezza narinale risultava significativamente maggiore nei pazienti con labiopalatoschisi bilaterale completa trattati con allungamento primario di columella associato a ortopedia attiva (placca di Latham).

CONCLUSIONI

Esiste una grande variazione nella gravità delle labiopalatoschisi unilaterali e bilaterali alla nascita. I pazienti con grandi fessure e un arco palatale piccolo hanno mostrato una crescita mascellare meno favorevole rispetto a quelli con fessure piccole e arco palatale ampio. La tecnica chirurgica descritta da cutting sembra fornire dei buoni risultati ma presenta degli svantaggi in termini di costi sia economici che psicosociali (fig. 3-4).

Infatti, oltre ad essere necessaria la disponibilità in un centro attrezzato di una equipe di specialisti che si occupi regolarmente e costantemente del piccolo paziente, è indispensabile anche un’ampia collaborazione da parte dei genitori, soprattutto nella gestione del trattamento ortopedico di modellamento naso-alveolare.

Probabilmente le modificazioni dell’approccio chirurgico alle schisi bilaterali sono indirizzate verso un allungamento primario della columella.

 

Bibliografia:
  1. Robertson. (1984). Ortopedia dentomascellare e ortodonzia nella labiopalatoschisi. Torino, Italia: STDEI.
  2. Minervini G., et al. (2018). Oral-facial-digital syndrome (OFD): 31-year follow-up management and monitoring. Journal of biological regulators and homeostatic agents, 32(2 Suppl. 1), 127–130.
  3. Drillien C.M. (1971). Prognosis of infants of very low birth-weight. Lancet, 1(7701), p. 697. doi:10.1016/s0140-6736(71)92700-0.
  4. Lieff S., et al. (1999). Maternal cigarette smoking during pregnancy and risk of oral clefts in newborns. American journal of epidemiology, 150(7), 683–694. doi:10.1093/oxfordjournals. aje.a010071.
  5. Melnick M. Cleft lip and cleft palate: Etiology and Patogenesis. The Basics of Cleft Lip and Palate, Cap.1.
  6. Patten B.M. (1961). The normal development of the facial region. In Congenital Abnormalities of the Face and Associated Structures. Thomas, Springfield, Illinos: S. Pruzansky, pp 11-45.
  7. Mulliken J.B. (1995). Bilateral cleft lip and nasal deformity: an anthropometric analysis of staged to syncronous repair. Plastic and reconstructive surgery, 96 (1):9-23; discussion 24-6.
  8. Farkas L.G. (1994). Anthropometry of the Head and Face. New York: Raven Press, II Edizione.
  9. Kohout M.P., et al. (1998). Photogrammetric comparison of two methods for sincronous repair of bilateral cleft lip and nasal deformity. Plastic Reconstructive Surgery, 102(5): 1339-49. doi: 10.1097/00006534-199810000-00004.
  10. Mulliken J.B. (2000). Repair of bilateral complete cleft lip and nasal deformity state of the art. The Cleft palate-craniofacial journal: official publication of the American Cleft Palate-Craniofacial Association, 37 (4): 342-7. doi:10.1597/1545 1569_2000_037_0342_robccl_2.3.co_2.
  11. Chaisrisookumporn N. (1995). Anthropometric profile evaluation of the midface in patients with cleft lip and palate. Oral surgery, oral medicine, oral pathology, oral radiology, and endodontics, 80(2):127-36. doi:10.1016/s1079- 2104(05)80191-x.
  12. Pigott R. W. (1988). Aesthetic consideration related to repair of the bilateral cleft lip nasal deformity. British Journal of Plastic Surgery, 41, 593-607. doi: 10.1016/0007-1226(88)90167-1.
  13. Pigott R. W. (1987). Objectives for cleft palate repair. Annals of plastic surgery, 19, 247. doi: 10.1097/00000637-198709000-00011.
Materials and methods:

The treatment (cutting technique) includes a first pre-surgical orthopedic phase and a second surgical phase. An individual palatine plate is initially made, with two nasal extenders in resin that serve to distract the nasal domes anteriorly in convergent direction.
The aim of this treatment is to model the naso-alveolar process; it begins at birth and ends around 8-10 months. Surgical treatment involves the repair of the lip, nose and soft palate and subsequently at 18-24 months the reconstruction of the hard palate and alveolus using gingiva-alveolus-plastic (GAP). The success of the intervention was assessed through photometry, which is a quantitative comparison of how the physiognomy of the face changes compared to standardized photographs.
The values obtained were compared with data from the statistical analysis of a sample of 40 subjects without any congenital pathology or malocclusion. The study takes into account variables relating to the nose and variables relating to the lip.

Aim of the work:

Labio-maxillo-palatal clefts are the most frequent congenital malformations of the cephalic extremity. Palatal cleft may be presented as isolated or associated with cleft lip, which may be or may not be associated with palatal cleft. Isolated palatal cleft occurs in 30-45% of cases, isolated lip cleft in 20-30% and lip palatal cleft in 35-55% of patients. Isolated lip cleft can be unilateral (80%) or bilateral (20%). Bilateral lip cleft often occurs in association with palatal cleft. Labio-maxillo-palatal cleft is the result of an interference by genetic and environmental factors with the normal embryogenetic processes that determine the formation of the nose, lip, upper jaw and palate. Palatal and lip cleft can be hereditary in 20-30% of cases. In the remaining 70% of cases, various exogenous factors contribute to the malformation, but a genetic predisposition is required for the appearance of the anomaly.

Results:

Among the most important aesthetic impact values, we find the nasolabial angle, which increased by about 20° after surgery in the clinical case illustrated in this study. The height of the upper lip was calculated as a linear measure, and in relation to the height of the nose it presented a value of 7.6, which coincides with the average reference value. However, it is the inclination of the upper lip that influences the appearance of the nasolabial region. Consequently, a vertical upper lip (lingual inclination typical of children with bilateral cleft palate) appears longer than a protruded lip. The values concerning the apical width of the columella and the nasal width in sub-mento vertex projection were found to be higher than the average reference value. In fact, characteristics of bilateral lip palatal cleft are the extremely wide nose, the extremely short columella, the absence of “supra-tip break” and the wide nasal tip, flattened and stretched downwards.

Conclusion:

There are great variations in the severity of unilateral and bilateral labiopalatal cleft. Patients with large fissures and a small palatal arch showed less favorable jaw growth than those with small fissures and a large palatal arch. The surgical technique described by cutting seems to provide good results but has disadvantages in terms of both economic and psychosocial costs.