Mieloma multiplo in mandibola: diagnosi precoce e gestione chirurgica

    Fig. 3. Ortopamtografia iniziale.
    Scopo del lavoro:

    Le neoplasie plasmacellulari sono caratterizzate da una proliferazione neoplastica monoclonale di plasmacellule. I plasmacitomi comprendono tre tipologie di malattie: mieloma multiplo, plasmacitoma solitario e plasmacitoma extramidollare. Il mieloma multiplo rappresenta una forma generalizzata di plasmacitoma solitario. Il plasmacitoma solitario ha origine da un clone di plasmacellule maligne trasformate nel midollo osseo.

    Questa tipologia di tumori nei mascellari è una condizione abbastanza rara e di conseguenza la diagnosi è piuttosto difficile e spesso provoca diagnosi errate.

    Il mieloma multiplo è una malattia linfoproliferativa la cui prognosi è peggiore del plasmacitoma solitario, il quale può progredire in mieloma multiplo in pochi mesi o anni dopo la diagnosi.

    A questo proposito, la diagnosi precoce della malattia è della massima importanza.

    Questo articolo presenta un caso clinico di mieloma multiplo diagnosticato nella mandibola e documentato con reperti clinici quale sequestro osseo, radiografici e istologici ed exeresi chirurgica dell’elemento 1.3 incluso con enucleazione della cisti follicolare ad esso associata.

    Materiali e metodi:

    Una donna di 61 anni si è presentata al Dipartimento di Odontoiatria e Protesi Dentaria dell’Università Vita-Salute San Raffaele lamentando fondamentalmente un gonfiore a lenta insorgenza nella sua mandibola accompagnato da dolore, oltre alla presenza di un sequestro osseo in corrispondenza del I quadrante edentulo.

    La radiografia panoramica ha evidenziato piccole lesioni generalizzate radiotrasparenti nel mascellare inferiore.

    Dopo aver estratto l’elemento 1.3, con conseguente enucleazione della cisti follicolare e rimozione del sequestro osseo, è stata prelevata mediante fresa carotatrice una porzione di osso per essere analizzata in anatomia patologica. Il risultato dell’esame istopatologico confermava la diagnosi di plasmocitoma, a seguito del quale la paziente è stata deferita al dipartimento di oncologia per il trattamento radio-chemioterapico.

    Risultati:

    Nel case report illustrato, sulla base delle indagini svolte, si è potuta evidenziare la diagnosi di mieloma multiplo.

    In accordo con la letteratura, infatti, la diagnosi di mieloma multiplo viene posta quando compaiono diverse aree osteolitiche e una quantità di plasmacellule a livello midollare maggiore del 30%.

    Conclusioni:

    Semplici strumenti diagnostici come l’OPT sono utili e preziosi per la diagnosi iniziale, ma dal momento che è una patologia non molto frequente nei mascellari e viste le numerose diagnosi differenziale possibili all’interno del cavo orale, come ad esempio ameloblastoma, mixoma odontogeno, granuloma a cellule giganti centrali o cheratocisti odontogeno, è assolutamente necessario svolgere un esame isto-patologico tramite biopsia.

    Multiple myeloma of the mandible: early diagnosis and surgical management

    Le neoplasia plasmacellulari sono caratterizzate da una proliferazione neoplastica monoclonale di plasmacellule. I plasmacitomi comprendono tre tipologie di malattie: mieloma multiplo, plasmacitoma solitario e plasmacitoma extramidollare.

    Il mieloma multiplo rappresenta una forma generalizzata di plasmacitoma solitario. Il mieloma multiplo è la tipologia generalizzata di questo disturbo. Le forme localizzate di neoplasie delle plasmacellule sono il plasmocitoma solitario dell’osso e il plasmocitoma extramidollare.

    Il plasmacitoma extramidollare si sviluppa nei tessuti molli ed è più frequente del plasmacitoma solitario nelle regioni della testa e del collo. Il plasmacitoma solitario è localizzato centralmente nelle ossa (1, 2, 3, 4). La prognosi del plasmacitoma solitario è inferiore al plasmacitoma extramidollare e circa il 50% dei plasmacitomi solitari si trasforma in mieloma multiplo (1, 2, 3, 4, 5, 6, 7). Il plasmacitoma solitario ha origine da un clone di plasmacellule maligne trasformate nel midollo osseo.

    Il mieloma multiplo viene diagnosticato con la presenza di almeno il 30% di plasmacellule clonali su un campione di midollo casuale, lesioni osteolitiche generalizzate, proteina M nel siero e nelle urine ed evidenza di mieloma sistemico (dolore osseo, anemia, ipercalcemia, trombocitopenia, neutropenia e insufficienza renale) (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8).

    Fig. 1a. Foto iniziale del sorriso.
    Fig. 1b. Foto iniziale intraorale con la protesi rimovibile della paziente.
    Fig. 1c. Foto iniziale intraorale senza la protesi rimovibile della paziente.
    Fig. 1d. Foto iniziale del I quadrante.

    Questa tipologia di tumori nei mascellari è una condizione abbastanza rara e di conseguenza la diagnosi è piuttosto difficile e spesso errata.

    Il mieloma multiplo è una malattia linfoproliferativa la cui prognosi è peggiore del plasmacitoma solitario, il quale può progredire in mieloma multiplo in pochi mesi o anni dopo la diagnosi.

    A questo proposito, la diagnosi precoce della malattia è della massima importanza.

    Questo articolo presenta un caso clinico di mieloma multiplo diagnosticato nella mandibola e documentato con reperti clinici, radiografici e istologici ed exeresi chirurgica dell’elemento 1.3 incluso con enucleazione della cisti follicolare ad esso associata.

    Fig. 2a. Sequestro osseo.
    Fig. 2b. Sequestro osseo.

    MATERIALI E METODI

    L’iter diagnostico consiste, dopo esame radiografico di primo livello OPT, in una biopsia del campione osseo per ottenere una diagnosi isto-patologica corretta.

    Il trattamento a carico dell’elemento 1.3, invece, consiste nella rimozione dell’elemento incluso tramite ed enucleazione chirurgica della cisti follicolare.

    Caso clinico

    Una donna di 61 anni si è presentata al Dipartimento di Odontoiatria e Protesi Dentaria dell’Università Vita-Salute San Raffale lamentando fondamentalmente un gonfiore a lenta insorgenza nella sua mandibola che coinvolgeva sia il lato vestibolare sia il lato linguale, accompagnata da dolore.

    La paziente si presenta con anamnesi pregressa di cancro primario alla mammella sinistra, uretra e polmone.

    L’esame obiettivo rivelava diffusa mobilità di II e III grado agli elementi residui e perdita ossea orizzontale e verticale generalizzata.

    La radiografia panoramica ha evidenziato piccole lesioni generalizzate radiotrasparenti nel mascellare inferiore e una cisti follicolare associata all’elemento 1.3 incluso (fig. 3).

    Fig. 3. Ortopamtografia iniziale.

    Exeresi chirurgica 1.3 e cisti follicolare e rimozione sequestro osseo

    Il trattamento chirurgico radicale è stato caratterizzato da: incisione (fig. 4a) e scollatura del lembo  a tutto spessore (fig. 4b), ostectomia per permettere il raggiungimento della corona dell’elemento incluso e successivamente osteotomia (fig. 5) preceduta da lussazione dell’elemento 1.3 e rimozione del sequestro osseo (Fig. 7).

    Fig. 4a. Incisione.
    Fig. 4b. Scollamento ed esposizione del canino incluso.

    Fig. 6. Estrazione del canino incluso associato a cisti follicolare.
    Fig. 7. Rimozione del sequestro osseo.
    Fig. 8. Enucleazione cisti follicolare.

    In seguito è stato estratto l’elemento 1.3 in maniera atraumatica (fig. 6) e si è provveduto ad attuare una Partsch II, cioè l’asportazione totale della lesione cistica (fig. 8).

    È stata revisionata la cavità tramite un Lucas, inserito lo Spongostan all’interno dell’alveolo, a seguito del quale il lembo è stato riposizionato e suturato tramite sutura di seta 3/0 (fig. 10).

    Fig. 9. Incisione.
    Fig. 10. Incisione del III quadrante.

    Biopsia in mandibola

    Dopo aver estratto l’elemento 1.3 con conseguente enucleazione della cisti follicolare, è stata prelevata mediante fresa carotatrice una porzione di osso per essere analizzato in anatomia patologica (figg. 11, 12). L’esame istopatologico ha evidenziato una diagnosi di mieloma multiplo, a seguito del quale la paziente è stata deferita al Dipartimento di oncologia per il trattamento radio-chemioterapico (fig. 13).

    Fig. 11. Scollamento e utilizzo della fresa threfine.
    Fig. 12a. Prelievo osseo con fresa threfine.
    Fig. 12b. Prelievo osseo con fresa threfine.
    Fig. 12c. Prelievo osseo con fresa threfine.
    Fig. 13. Suture.

    RISULTATI

    Nel case report illustrato, sulla base delle indagini svolte, si è potuta evidenziare la diagnosi di mieloma multiplo.

    In accordo con la letteratura, infatti, la diagnosi di mieloma multiplo viene posta quando compaiono diverse aree osteolitiche e una quantità di plasmacellule a livello midollare maggiore del 30% (9,10).

    CONCLUSIONI

    Semplici strumenti diagnostici come l’OPT sono utili e preziosi per la diagnosi iniziale, ma dal momento che è una patologia non molto frequente nei mascellari e viste le numerose diagnosi differenziale possibili all’interno del cavo orale, come ad esempio ameloblastoma, mixoma odontogeno, granuloma a cellule giganti centrali o cheratocisti odontogeno, è assolutamente necessario svolgere un esame isto-patologico tramite biopsia (11,12).

    DISCUSSIONE

    Le infiltrazioni di cellule plasmatiche possono anche essere riscontrate in diverse infezioni odontogene e, di conseguenza durante la diagnosi, dovrebbero essere distinte dai plasmocitomi.

    A differenza delle maggior parte di infiammazioni che mostrano oltre ad una elevata infiltrazione di plasmacellule, anche altri leucociti e, soprattutto, lo stroma di collagene, nei tumori plasmacellulari le cellule sono in forma omogenea.

    Inoltre, nelle infiammazioni, le plasmacellule sono di forma policlonale e quindi caratterizzate dal punto di vista immunoistochimico sia da catena leggera κ che λ.

    Al contrario, i plasmacitomi sono di forma monoclonale e indicherebbero solo una delle catene leggere κ o λ (13).

    Nel nostro caso clinico, la reazione monoclonale e citoplasmatica è positiva solo per la catena leggera λ nell’immunoistochimica, di conseguenza questo distingue il caso da una lesione infiammatoria.

    Il mieloma multiplo è una neoplasia plasmacellulare che colpisce una zona estesa dell’osso. La diagnosi si basa sul riscontro radiografico di un’area osteolitica la cui indagine istologica evidenzi un’alterazione citologica delle plasmacellule. È altrettanto importante effettuare una corretta diagnosi attraverso la conferma della presenza di lesione osteolitica con un esame radiografico dello scheletro in toto e con una biopsia midollare che attesti una quantità di plasmacellule superiore al 30% (14).

    Questo tumore maligno plasmacellulare è caratterizzato dalla presenza di aree osteolitiche multiple e, pertanto, il trattamento terapeutico d’elezione sarà rappresentato dalla chemioterapia (15).

    Tramite la presentazione di questo caso clinico è possibile sottolineare l’importanza di monitorare a lungo termine i pazienti colpiti da mieloma multiplo dei mascellari per il potenziale rischio di progressione della patologia.

    Sarà pertanto fondamentale una valutazione a distanza con visite odontoiatriche periodiche, supportate da eventuali esami strumentali e istologici, al fine di verificare la regressione delle lesioni ossee a seguito delle opportune terapie sistemiche.

    Bibliografia:
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    14. Durie BG, Waxman AD, D’Agnolo A, Wil- liams CM. Whole-body (18)F-FDG PET identifies high-risk myeloma. J Nucl Med 2002;43(11):1457-63.
    15. Rajkumar SV, Kyle RA (eds). Treatment of Multiple Myeloma and Related Disorders. New York, NY: Cambridge University Press, 2009. 16. Epstein JB, Voss NJ, Stevenson-Moore P. Maxillofacial manifestations of multiple my- eloma. An unusual case and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1984;57(3):267-71.
    To cite:

    DoctorOS, 2020, 1

    Materials and methods:

    A 61-year-old woman presented at the Department of Dentistry and Dental Prosthesis at the Vita-Salute San Raffale University, basically complaining of a slow-onset swelling in her jaw accompanied by pain, in addition to the presence of a bone sequestrum at the I edentulous quadrant.

    Panoramic radiography showed small generalized radiolucent lesions in the lower jaw.

    After extracting the element 1.3 with consequent enucleation of the follicular cyst and removal of the bone sequestrum, a portion of bone was taken by a trephine drill to be analyzed in pathological anatomy. The result of the histopathological examination confirmed the diagnosis of plasmacytoma, following which the patient was referred to the oncology department for radio-chemotherapy treatment.

    Aim of the work:

    Plasmacell neoplasms are characterized by a monoclonal neoplastic proliferation of plasma cells. Plasmacytomas comprise three groups: multiple myeloma, solitary plasmacytoma (SP) and extramedullary plasmacytoma.

    Multiple myeloma is a generalized form of solitary plasmacytoma. Solitary plasmacytom originates as a clone of transformed malignant plasma cells in the bone marrow. Solitary plasmacytom of the jaw is a rare condition; therefore diagnosis is quite difficult and often results in misdiagnosis. Multiple myeloma is a lymphoproliferative disease the prognosis of which is worse than solitary plasmacytom.

    Solitary plasmacytom can progress to multiple myeloma in a few months to years after diagnosis. In this regard, early diagnosis of the disease is of utmost importance.

    This article presents a clinical case of multiple myeloma diagnosed in the mandible and documented with clinical findings such as bone sequestrum due to osteonecrosis, radiographic and histological and surgical exeresis of element 1.3 included with enucleation of the follicular cyst associated with it.

    Results:

    In the illustrated case report, based on the investigations carried out, it was possible to highlight the diagnosis of multiple myeloma. According to the literature, in fact, the diagnosis of multiple myeloma is made when different osteolytic areas appear and a quantity of plasma cells at the medullary level is greater than 30%.

    Conclusion:

    Simple diagnostic tools such as OPT are useful and valuable for the initial diagnosis, but since it is a pathology not very common in the jaws and given the numerous differential diagnoses possible within the oral cavity, such as ameloblastoma, odontogenic myxoma, central giant cell granuloma or odontogenic keratocyst, it is absolutely necessary to perform a histo-pathological examination by biopsy