L’intervento precoce nei pazienti con sindrome di Down e le cure odontoiatriche in anestesia generale: esperienza di una struttura ospedaliera pubblica

La sindrome di Down è l’anomalia cromosomica che si verifica più frequentemente nei nati vivi (1) ed è la più comune causa congenita di disabilità intellettiva (2), che vede nell’aumento dell’età materna la principale ipotesi eziologica.
Nel 1866 JL Down (1828-1896), medico britannico, in una lettura presentata a Londra relativa alle “Osservazioni su una classificazione etnica degli idioti” (3), delineò il quadro clinico di questa sindrome, ma solamente nel 1959, il pediatra e genetista francese, JJLM Lejeune (1926–1994) scoprì che nel cariotipo dei soggetti affetti era presente un cromosoma in eccesso della coppia 21 (da qui la denominazione di Trisomia 21).
Le persone affette da Trisomia 21 mostrano una serie di caratteri fisionomici tipici, ma essendo una sindrome, essa è caratterizzata da diversi segni e sintomi clinici che non necessariamente devono essere presenti contemporaneamente per definire tale patologia (4).
Secondo Jackson e collaboratori (5), i principali segni clinici della sindrome di Down sono: ritardo mentale, cardiopatia, bocca semiaperta, anomalie dentali, protrusione linguale, lingua con profonde incisure, palato arcuato, orecchie poco disegnate, collo corto, brachicefalia, rime palpebrali orientaleggianti, epicanto, blefarite o congiuntivite, macchie oculari di Brusfield, nistagmo, mani corte e tozze, iperestensione articolare, ipotonia muscolare generalizzata.
Il volto di questi soggetti è caratteristicamente piatto per l’assenza dei seni frontali e l’ipoplasia dei seni mascellari e delle ossa nasali. Queste malformazioni determinano una struttura tipica della faccia con retrazione e scarso sviluppo della parte mediana tale da conferire una falsa impressione di prognatismo (6) (fig. 1).

Il sigillo labiale viene mantenuto a fatica sia per l’ipotonia muscolare che per l’iposviluppo del terzo medio facciale che determina una volta palatina molto stretta (fig. 6), arcuata, con il palato duro più corto del normale; di conseguenza la lingua non riesce agevolmente ad alloggiare all’interno del cavo orale nella condizione di riposo.
I neonati con la sindrome di Down manifestano capacità di apprendimento e memoria relativamente normali fino ai tre mesi di vita, anche se, con il passare del tempo, l’acquisizione di un concetto di base avviene molto più lentamente rispetto ai bambini normali. Si è visto però come, con un training ripetuto e costante, anche i bambini con la Trisomia 21 possono imparare ad una velocità molto simile al normale. Un aspetto molto importante che ne deriva è che il soggetto con sindrome di Down può, se stimolato correttamente, acquisire le abilità con un tempo simile ai soggetti normali ma, se non viene ulteriormente stimolato, potrebbe perdere tali abilità molto più velocemente rispetto ai suoi coetanei normodotati (7).
La Trisomia 21 è un’anomalia cromosomica che colpisce ogni anno in media un bambino su 800-1.000 nuovi nati, sia in Italia che in altri Paesi sviluppati. È attualmente stimato che nel nostro Paese, secondo i dati epidemiologici riportati dal Centro Internazionale dei Difetti Congeniti (CIDC), siano presenti circa 49.000 soggetti sindromici, di cui più della metà adulti; infatti i risultati raccolti riportano 10.500 soggetti di età compresa tra 0 e 14 anni, 32.000 soggetti di età compresa tra 15 e 44 anni e 5.000 soggetti di età superiore ai 44 anni (8). Per quanto riguarda l’aspettativa di vita, essa era di circa 9 anni nel 1929, di 12-15 anni nel 1947, di 18 anni nel 1961; attualmente, a seguito della riduzione della mortalità infantile ottenuta mediante la correzione precoce dei difetti cardiaci congeniti che colpiscono circa il 40% di questi individui e alle terapie antibiotiche mirate, le aspettative di vita hanno raggiunto i 60 anni. Alla luce di tali dati e con l’aumentare della deistituzionalizzazione e dell’integrazione di questi individui all’interno della società rendendoli parte attiva della stessa, viene facile pensare come non sia remota l’eventualità che un paziente con sindrome di Down possa necessitare di cure odontoiatriche sia presso ambulatori privati che strutture pubbliche.
In uno studio condotto da Baccichetti e collaboratori nel 1994 (7) in alcune realtà ULSS della Regione Veneto, il ricovero ospedaliero per le cure odontoiatriche in anestesia generale si presentava al secondo posto dopo le broncopolmoniti. Al giorno d’oggi l’approccio odontoiatrico per questa tipologia di pazienti speciali è molto migliorato. In passato il paziente con sindrome di Down giungeva all’attenzione dell’odontoiatra quando la situazione oro-dentale era talmente compromessa da non permettere la scelta di una via alternativa al ricovero ospedaliero per la cura odontoiatrica in narcosi. Durante la seduta operatoria le terapie erano di tipo pressoché estrattivo e mirate a risolvere la situazione algico-infettiva in cui si ritrovava il paziente.
In questo articolo gli autori desiderano evidenziare come l’avvalersi dell’anestesia generale per effettuare cure odontoiatriche in tali pazienti sia, al giorno d’oggi, una pratica terapeutica non più così comune.
Dalla revisione della letteratura scientifica nazionale ed internazionale, utilizzando come key words “Down syndrome”, “dental care” and “general anesthesia” non sono stati trovati articoli che mettessero in risalto questa tendenza.
L’American Society of Anesthesiologists (ASA) definisce l’anestesia generale come la “perdita di coscienza farmaco-indotta, associata a completa perdita dei riflessi protettivi, non riuscendo, quindi, a mantenere la pervietà e la funzionalità delle vie aeree ed a rispondere a stimoli sia verbali che fisici” (9).
Le linee guida riportate dall’American Accademy of Pediatric Dentistry (AAPD) includono una lista di indicazioni per l’utilizzo dell’anestesia generale e proprio come prima tipologia di pazienti riportano coloro i quali presentano disabilità sia mentale che fisica (10).
È doveroso sottolineare come l’anestesia generale per i pazienti con sindrome di Down presenti svariati rischi, come ad esempio la difficoltà di intubazione ed estubazione dovuta alla stenosi tracheale, l’instabilità atlanto-assiale che è caratterizzata da un eccessivo movimento a livello delle vertebre C1 e C2 dovuta alla iperlassità dei legamenti (11); possono esserci, inoltre, complicanze cardiache ed anche respiratorie a causa del sistema immunitario che nella maggior parte di questi pazienti si presenta deficitario.
Il protocollo preoperatorio prevede che il paziente alcuni giorni prima dell’intervento venga sottoposto a visita anestesiologica, esami ematochimici e radiografia del torace al fine di determinare il rischio anestesiologico secondo l’American Society of Anesthesiologist (da classe ASA I a classe ASA VI) (12, 13).
Nel seguente lavoro vengono riportati i dati relativi all’esperienza di una struttura ospedaliera pubblica inerenti al trattamento odontoiatrico eseguito in regime di anestesia generale nei pazienti con sindrome di Down. Questa tipologia di intervento è una modalità terapeutica riservata in particolar modo ai pazienti non collaboranti alle cure ambulatoriali o a coloro i quali, pur presentando un certo livello di collaborazione, devono essere sottoposti ad intervento odontoiatrico complesso.

MATERIALI E METODI

I dati raccolti si riferiscono ad un campione di popolazione con Trisomia 21 che periodicamente viene visitata presso gli ambulatori odontoiatrici dell’Unità Operativa di Odontoiatria di Comunità dell’Ospedale di Piove di Sacco (Azienda ULSS 16 - Padova). Le informazioni che sono state raccolte derivano dalla visione di cartelle cliniche e si riferiscono al periodo 2005-2013.

RISULTATI E DISCUSSIONE

Il totale dei pazienti con sindrome di Down che sono stati considerati nel presente lavoro è rappresentato da 274 soggetti. 173 di questi pazienti, ovvero il 63,1%, sono pediatrici con un’età compresa tra gli 0 ed i 16 anni; i restanti 101 pazienti, ovvero il 36,9%, sono adulti, con un’età superiore ai 16 anni (fig. 2).

Prendendo in considerazione la popolazione pediatrica, dei 173 pazienti, solo il 12,7% (22 soggetti) è stato sottoposto ad intervento in anestesia generale per cure odontoiatriche, e quindi per il restante 87,3% (151 soggetti) non è stato necessario tale intervento (fig. 3).

Per quanto riguarda la popolazione adulta (101 soggetti), per il 29,7% di essa (30 soggetti) si è ritenuto necessario l’intervento odontoiatrico in anestesia generale, mentre per il restante 70,3% (71 soggetti) tale intervento non è stato necessario (fig. 4).

Se si considera il totale dei pazienti, sia pediatrici che adulti, sottoposti ad intervento odontoiatrico in narcosi, risulta che il 42,3% dei pazienti è pediatrico e il 57,7% è rappresentato da pazienti adulti (fig. 5).

Il 23% dei pazienti (sia pediatrici che adulti) sono stati sottoposti a più di un intervento odontoiatrico in anestesia generale a distanza di qualche anno.
Le prestazioni che solitamente vengono effettuate su questo tipo di pazienti sono principalmente cure conservative mirate al mantenimento dell’elemento dentario, valutando, dove possibile, attraverso indagini radiologiche, la presenza o meno del dente permanente, vista l’elevata probabilità di agenesie dentali che si verifica in questi soggetti. Le sigillature preventive dei solchi dei denti molari e premolari sono effettuate principalmente nella popolazione pediatrica e sono un modo per cercare di salvaguardare dalla patologia cariosa questi elementi e per mantenerli il più a lungo possibile in arcata. Inoltre, a tutti i pazienti vengono effettuate ablazioni del tartaro e, ove necessario, levigature radicolari, vista l’elevata tendenza al precoce manifestarsi della patologia parodontale.
Le terapie di tipo estrattivo si effettuano raramente, se non per patologia cariosa destruente, che non consente una terapia di tipo conservativo, oppure se si è in presenza di qualche elemento mobile colpito da patologia parodontale, che potrebbe essere a rischio di inalazione inavvertita da parte del paziente.
In alcuni casi vengono effettuate terapie canalari del gruppo frontale e premolare (fig. 6).

CONCLUSIONI

Dal campione di popolazione valutato in questo studio, costituito da 274 pazienti con sindrome di Down di cui 173 pediatrici e 101 adulti, risulta evidente come il ricorso all’anestesia generale per le cure odontoiatriche in questi soggetti sia una metodica di intervento riservata solo al 12,7% dei pazienti pediatrici ed al 29,7% dei pazienti adulti. Il resto dei pazienti, la maggior parte collaboranti, invece, accede regolarmente in ambulatorio per essere sottoposto alle normali visite di controllo, ablazioni del tartaro, cure conservative, terapie endodontiche ed estrattive, evitando così l’intervento odontoiatrico in narcosi. Secondo il parere degli autori, l’inversione di tendenza rispetto a qualche decennio fa è il risultato della precoce collaborazione tra genitore-figlio e team odontoiatrico.
È ferma convinzione degli autori, anche alla luce di studi recenti (7), inserire fin dalla tenera età il piccolo paziente in un programma di sedute odontoiatriche di ambientamento a cadenza periodica, non finalizzate quindi esclusivamente all’aspetto terapeutico, ma mirate all’esecuzione di semplici gesti in maniera ripetitiva affinché il piccolo paziente impari meccanicamente e familiarmente a collaborare con l’odontoiatra ed il personale infermieristico.
È noto come nei primi tre anni di vita la plasticità cerebrale sia massima; pertanto in questo periodo stimoli appropriati hanno la possibilità di accelerare le tappe cognitive dell’individuo (7). È di fondamentale importanza, quindi, riuscire a far capire al genitore come semplici sedute di ambientamento, iniziate già in tenerissima età (3-6 mesi) e mirate alla semplice conoscenza tra il piccolo paziente ed il team odontoiatrico, siano i presupposti necessari alla creazione di un clima di cooperazione per il futuro. Terapie profilattiche come igiene professionale e sigillature preventive dei solchi sono il modo ideale per iniziare un percorso attivo di collaborazione favorendo, qualora dovesse presentarsi la necessità, la realizzazione della terapia conservativa degli elementi affetti da carie.
Rimane comunque la possibilità che si presentino all’odontoiatra pazienti con situazioni oro-dentali compromesse. La via prescelta, qualora la collaborazione del paziente venisse a mancare, risulta essere quella dell’intervento odontoiatrico in anestesia generale. Questa opportunità permette di ristabilire una situazione dentale che inizialmente si presenta compromessa, senza creare situazioni di trauma e stress nel paziente. Successivamente all’intervento è bene seguire il paziente e suggerire ai genitori/tutori di effettuare controlli periodici ogni 3-4 mesi al fine di iniziare un percorso di collaborazione evitando di sottoporre, quindi, il paziente ad un ulteriore intervento in narcosi a distanza di qualche anno qualora dovesse presentarsi la necessità di eseguire qualche terapia odontoiatrica. ●